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थैलेसीमिया रोग के कारण क्या हैं तथा थैलेसीमिया रोग के प्रकार ? | What is a Thalassemia Disease Types of Thalassemia disease in hindi ?
थैलेसीमिया एक आनुवांशिक विकार है जो शरीर में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता को प्रभावित करता है जो कि माता-पिता से बच्चों तक जीन से गुजरता है।
यह एक जीर्ण रक्त विकार है। इससे एनीमिया होता है और रोगियों को जीवित रहने के लिए हर दो से तीन सप्ताह में रक्त संक्रमण की भी आवश्यकता होती है।
क्या आप जानते हैं कि प्रत्येक लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन के 240 से 300 मिलियन अणु हो सकते हैं? रोग की गंभीरता जीन में शामिल उत्परिवर्तन और उनके परस्पर क्रिया पर निर्भर करती है।
यदि हल्का थैलेसीमिया है तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन अगर यह गंभीर है तो आपको नियमित रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है। और थकान से निपटने के लिए आप स्वस्थ आहार ले सकते हैं और नियमित व्यायाम कर सकते हैं।
हीमोग्लोबिन क्या है ?
यह एक प्रोटीन अणु है जो रेड ब्लड सेल्स में पाया जाता है जो फेफड़ों से ऑक्सीजन को शरीर के ऊतकों तक ले जाता है और ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को वापस फेफड़ों तक पहुंचाता है। रक्त के लाल रंग के लिए हीमोग्लोबिन में निहित लोहा भी जिम्मेदार है।
थैलेसीमिया रोग के प्रकार ?
थैलेसीमिया रोग के प्रकार जीन उत्परिवर्तन की संख्या पर निर्भर करते हैं जो आपको माता-पिता से विरासत में मिलते हैं और हीमोग्लोबिन अणु का हिस्सा उत्परिवर्तन से प्रभावित होता है। बात यह है कि जीन में जितना अधिक उत्परिवर्तन होता है, उतना ही गंभीर थैलेसीमिया रोग होता है। हम जानते हैं कि हीमोग्लोबिन के अणु अल्फा और बीटा भागों से बने होते हैं जो म्यूटेशन से प्रभावित हो सकते हैं।
1. थैलेसीमिया माइनर:
इस बीमारी में दो जीन बीटा हीमोग्लोबिन श्रृंखला बनाने में शामिल हैं, एक पिता से और एक गर्भाधान के दौरान मां से। एक जीन में थैलेसीमिया लक्षण वाले लोगों को वाहक के रूप में जाना जाता है या कहा जाता है कि उन्हें थैलेसीमिया माइनर है। थैलेसीमिया माइनर कोई बीमारी नहीं है और उन्हें केवल हल्का एनीमिया है।
थैलेसीमिया माइनर वाले व्यक्ति में बीटा थैलेसीमिया जीन की केवल एक प्रति होती है और एक पूरी तरह से सामान्य बीटा-चेन जीन होता है। रोगी में लक्षण और लक्षण हल्के होते हैं और इसे बीटा-थैलेसीमिया के रूप में भी जाना जाता है।
थैलेसीमिया मेजर से पैदा हुए बच्चे में बीटा थैलेसीमिया के लिए दो जीन होते हैं और कोई सामान्य बीटा-चेन जीन नहीं होता है। बच्चा बीटा थैलेसीमिया के लिए सजातीय है। यह बीटा श्रृंखला उत्पादन में एक महत्वपूर्ण कमी का कारण बनता है। रोगियों के लक्षण और लक्षण मध्यम से गंभीर तक होंगे। और इस स्थिति को कोलेलि एनीमिया के रूप में जाना जाता है। मरीजों को थैलेसीमिया मेजर वाले बच्चे जीवन के पहले वर्ष के भीतर गंभीर एनीमिया के लक्षण विकसित करते हैं। जीवित रहने के लिए या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उन्हें नियमित रूप से संक्रमण की आवश्यकता होती है और लोहे के अधिभार और अन्य जटिलताओं का गंभीर खतरा होता है।
2. थैलेसीमिया इंटरमीडिया: इस बीमारी में मरीजों में हल्के से गंभीर लक्षण होते हैं। यह दो उत्परिवर्तित जीन के साथ भी हो सकता है।
3. अप्ला थैलेसीमिया बीमारी
इस तरह की बीमारी में अल्फा हीमोग्लोबिन श्रृंखला बनाने में चार जीन शामिल होते हैं। आपके प्रत्येक माता-पिता से दो जीन आते हैं।
यदि 1 उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिला है, तो थैलेसीमिया रोगियों के कोई लक्षण और लक्षण नहीं देखे जाते हैं। लेकिन आप बीमारी के वाहक बन जाते हैं और इसे अपने बच्चों को दे सकते हैं।
यदि 2 उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं, तो रोगियों में हल्के लक्षण और थैलेसीमिया रोग के लक्षण हैं। इस स्थिति को अल्फा-थैलेसीमिया लक्षण के रूप में भी जाना जाता है।
यदि 3 उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं, तो थैलेसीमिस रोगी के लक्षण और लक्षण मध्यम से गंभीर होंगे।
यदि 4 उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं, तो इस प्रकार की बीमारी दुर्लभ है। प्रभावित भ्रूणों में गंभीर एनीमिया होता है। ऐसे बच्चे जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं या आजीवन आधान चिकित्सा की आवश्यकता होती है। दुर्लभ मामलों में, इस स्थिति के साथ पैदा हुए बच्चे का इलाज ट्रांसफ्यूजन और स्टेम सेल ट्रांसप्लांट से किया जा सकता है, जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट भी कहा जाता है।
थैलेसीमिया रोग के लक्षण
थैलेसीमिया रोग के लक्षण थैलेसीमिया रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं।
6 महीने तक के अधिकांश शिशुओं में बीटा थैलेसीमिया रोग और कुछ प्रकार के अल्फा थैलेसीमिया रोग के साथ लक्षण दिखाई नहीं देंगे। क्योंकि 6 महीने के बाद सामान्य हीमोग्लोबिन भ्रूण के प्रकार को बदलना शुरू कर देता है और लक्षण दिखाई देने लगते हैं।
लक्षणों में से कुछ हैं
- सीने में दर्द और दिल की धड़कन कम होना
- पीलिया और पीली त्वचा
- ठंडे हाथ और पैर
- डार्क मूत्र
- विलंबित विकास और सिरदर्द
- चक्कर आना और बेहोशी
- विशेष रूप से चेहरे में अस्थि विकृति
- सांस और पैर में ऐंठन की तकलीफ
- संक्रमण आदि के लिए ग्रेटर संवेदनशीलता।
थैलेसीमिया रोग के कारण क्या हैं ?
हेमोग्लोबिन उत्पादन में शामिल जीन में से एक में असामान्यता या उत्परिवर्तन होने पर थैलेसीमिया रोग होता है। इस प्रकार का आनुवंशिक दोष आपको अपने माता-पिता से विरासत में मिलता है।
यदि आपके माता-पिता में से केवल एक थैलेसीमिया का वाहक है, तो आप थैलेसीमिया माइनर नामक बीमारी का एक रूप विकसित कर सकते हैं।
हम जानते हैं कि हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन अणु है जो रक्त कोशिकाओं में शरीर के चारों ओर ऑक्सीजन पहुंचाता है। हीमोग्लोबिन बनाने के लिए भोजन से अस्थि मज्जा द्वारा लोहे का उपयोग किया जाता है।
थैलेसीमिया रोग में, रोगी अस्थि मज्जा पर्याप्त स्वस्थ हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम नहीं होते हैं। इससे ऑक्सीजन की कमी होती है, जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया और वसा होता है।
जैसा कि, हमने ऊपर चर्चा की है, हल्के थैलीसीमिया से पीड़ित लोगों को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है, लेकिन अधिक गंभीर स्थिति के साथ नियमित रूप से रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है।
यदि आपके माता-पिता दोनों थैलेसीमिया के वाहक हैं, तो आपके पास बीमारी के अधिक गंभीर रूप को विरासत में पाने की संभावना अधिक है।
रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) के अनुसार, थैलेसीमिया एशिया, मध्य पूर्व, अफ्रीका और ग्रीस और तुर्की जैसे भूमध्य देशों के लोगों में सबसे आम है।
इसलिए, हम कह सकते हैं कि थैलेसीमिया एक आनुवंशिक रक्त विकार है। थैलेसीमिया रोग से पीड़ित लोग रक्त में पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं बना पाते हैं जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया और थकान होती है। साथ ही, हीमोग्लोबिन शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन ले जाता है लेकिन हीमोग्लोबिन की कमी के कारण ऑक्सीजन शरीर के सभी हिस्सों तक नहीं पहुँच पाएगी। परिणामस्वरूप शरीर के अंग ऑक्सीजन के लिए भूखे हो जाते हैं और ठीक से काम नहीं कर पाते हैं।
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